ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟ وما هي مضاعفاته؟

حوالي ربع مرضى فقر الدم المنجلي يعانون من سكتة دماغية في أعوام الأربعينيات، نذكر لكم ذلك لأن حالات فقر الدم قد تمثل للبعض مجرد إجهاد أو تعب يشعرون به ويتجاهلون علاجه ظناً منهم أنه أمر طبيعي، ولكن مضاعفات بعض أنواع فقر الدم قد تصل إلى حالات شديدة الخطورة إن لم تُعالج بالشكل الأمثل، يعرفك مقالنا اليوم عن فقر الدم المنجلي ويوضح لك نظرة تفصيلية عن أسبابه، أعراضه وسُبل علاجه. واصل القراءة. 

ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟ 

مرض فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Disease) هو اضطراب حاد يحدث لخلايا الدم الحمراء الموروثة، ينتج عن تغير في الهيموجلوبين، وهو البروتين الموجود داخل كرات الدم الحمراء، الذي يحمل الأكسجين. 

 يؤثر هذا التغيير على شكل خلايا الدم الحمراء ويحوله لشكل هلالي يشبه المنجل بدلاً من شكلها الطبيعي المستدير، كما أنها تصبح صلبة ولزجة وتُعيق تدفق الدم لبقية أنحاء الجسم، وقد تُحدِث مضاعفات ومشكلات صحية خطيرة عندما تسد الأوعية الدموية الصغيرة، مثل: متلازمة الصدر الحادة. 

تموت الخلايا المنجلية خلال 10 إلى 20 يوماً، ويسبب ذلك نقصاً في عدد خلايا الدم الحمراء في الجسم وحدوث فقر الدم. 

ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟

تختلف الأعراض في أمراض الدم على حسب الآثار التي يتركها المرض في الجسم، شتان ما بين شخص أصيب بحالة التهابية وشخص أصابته سكتة دماغية، ولكن يوجد أعراضاً شائعة لفقر الدم المنجلي، مثل: 

• نوبات الألم الحادة: تسمى أزمة المنجل: تحدث عادة نتيجة عرقلة خلايا الدم الحمراء المشوهة لتدفق الدم عبر الأوعية الدموية الدقيقة، ومنع وصوله إلى الصدر أو المفاصل أو البطن.
• الألم المزمن: قد يعاني البعض من حالة ألم مستمرة، وهي ناتجة عن تلف في العظام والمفاصل وغيرها أو القرحات الهضمية الحاصلة نتيجة قلة التروية الدموية إلى منطقة محددة في الجسم.
• تورم الأطراف: ينتج ذلك عن عدم وصول الدم بشكل كاف إلى اليدين والقدمين، قد يؤدي انقطاع تدفق الدم المستمر إلى موت الأنسجة.
• تكرار العدوى: إذ أن الخلايا المنجلية قد تُحدِث تلفاً في الطحال وذلك بدوره يزيد من خطورة تعرض الجسم للعدوى.
• تأخر في النمو والبلوغ: لأن خلايا الدم الحمراء هي المسؤولة عن إمداد الجسم بالأكسجين والمواد المغذية الضرورية للنمو.
• اليرقان: إنه إحدى علامات الخلايا المنجلية التي لا تعيش طويلا مثل خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وبالتالي فإنها تموت بشكل أسرع من  أن يستطيع الكبد ترشيحها، ومن ثم يتراكم البيليروبين المسبب للون الأصفر من هذه الخلايا المتكسرة مما يسبب اليرقان.
• اضطرابات الرؤية: يحدث ذلك نتيجة لانسداد الأوعية الدموية الدقيقة المسؤولة عن تغذية العين، ما قد يصل إلى مشكلات في الإبصار وتلف الشبكية.
• الانتصاب الدائم (القساح): وهو انسداد مؤلم في القضيب يؤدي إلى انحصار الدم وطول مدة الانتصاب الأمر الذي قد يؤدي إلى الضعف الجنسي إن لم يتدارك مبكراً.

تظهر على المريض أيضاً أعراض فقر الدم العامة، والتي قد تتمثل في: 

• شحوب الوجه.
• التعب والإرهاق الدائم.
• تساقط الشعر.
• تسارع في ضربات القلب.
• ضيق التنفس.

ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟

تختلف مضاعفات هذه الحالة على حسب الأشخاص وحالتهم الصحية ولكن تكمن الخطورة في إهمال الأعراض وعدم علاجها حتى تصل لمضاعفات، مثل: 

• متلازمة الصدر الحادة: هي حالة مهددة للحياة، والتي تكون نتيجة حدوث أزمة المنجل في الصدر، يكون الجسم فيها عرضة للعدوى أو الحمى أو الجفاف نتيجة لالتصاق الخلايا المنجلية ببعضها البعض ومنعها وصول الأكسجين إلى الرئتين.
• تشبه هذه الحالة الالتهاب الرئوي، وقد تشمل أعراضها، الحمى والألم والسعال العنيف.
• السكتة الدماغية: إن الرابط بين الحالتين هو أن الخلايا المنجلية قد تسد الأوعية الدموية الرئيسية المغذية للدماغ، ويظهر أعراض ذلك على شكل نوبات وضعف أو تنميل في الذراعين والساقين أو صعوبات مفاجئة في الكلام وفقدان الوعي.

الجدير بالذكر أن 39% من المراهقين في سن 18 معرضون لخطر السكتة الدماغية بسبب إهمال معالجة فقر الدم المنجلي، لذا إذا ظهرت على طفلك أي من هذه العلامات والأعراض، عليك التوجه لطلب المساعدة الطبية على الفور، خوفاً من أن تكون مؤشراً للسكتة الدماغية. 

قد تتأثر جميع الأعضاء الرئيسية بمرض فقر الدم المنجلي، فلا يقتصر إهمال علاجه على ما ذكرنا من مضاعفات فقط بل إن هناك حالات قد تتطور إلى: 

• زيادة وانتشار الالتهابات في الجسم.
• تقرحات الساق.
• حصوات المرارة.
• كما أن عدم تدفق عبر الأوعية الدموية الصغيرة بشكل صحيح قد يُحدث تلفاً في العظام أو العين أو الكلى أو أي عضو من الجسم.

ما هي أسباب فقر الدم المنجلي؟

يعد فقر الدم المنجلي مرضاً وراثياً، إذ يكون لدى أحد أو كلا الوالدين طفرة جينية في بروتين الهيموجلوبين، يسمى الجين المنقول للأبن جين الخلية المنجلية، ويولد المصابون بالمرض بجينين من الخلايا المنجلية (واحد من الأب وواحد من الأم). 

قد يكتسب الطفل هذا الجين المتغير من أحد الوالدين فقط وفي هذه الحالة يكون لديه سمة منجلية، أي أن جسده يصنع كلا الكرات الحمراء الطبيعية والمنجلية وغالباً لا يعاني من أعراض ولكنه قد ينقلها لأولاده. 

ما هي درجات فقر الدم المنجلي؟

تختلف درجات مرض فقر الدم المنجلي بين الأفراد، فيُلاحظ تفاوت الأعراض ما بين متوسط الشدة إلى الخطير المميت.  

قد لا يكون لفقر الدم المنجلي الخفيف أو المتوسط أي تأثير على حياة الشخص اليومية، لكنه إذا كان خطيراً يمكن أن يؤدي إلى مشكلات صحية مميتة، التي أهمها السكتات الدماغية أو تكرار الالتهابات الخطيرة وأمراض الرئة، والتي قد تكون قاتلة في بعض الأحيان. 

ما الأكل الممنوع لمرضى فقر الدم المنجلي؟ 

تتنوع الأنظمة الغذائية التي ينصح بها المختصون لمرضى فقر الدم بناء على تقييم حالتهم السريرية وليس هناك نظام غذائي معين يجب اتباعه، ولكن يُنصح بعادات صحية معينة، أهمها تقليل الأملاح والصوديوم الموجود في الأطعمة المتناولة، وتجنب الأغذية المصنعة. 

الجدير بالذكر أن تجنب أي مجموعة غذائية بشكل كامل قد يعرّض المريض لخطر سوء التغذية، إذ أنه عادة ما يتم تكسير العناصر الغذائية وخسارتها بشكل سريع نسبياً عند هؤلاء المرضى نتيجة التحوّل السريع في خلايا الدم الحمراء، لذا يجب أن يحتوي نظامهم الغذائي على الكثير من:

• الفواكه والخضروات الغنية بالألياف والفيتامينات والمعادن.
• الحبوب الكاملة.
• الدهون الصحية، مثل الموجودة في المكسرات.
• الزيوت، مثل: زيت الزيتون والكانولا الغنية بأحماض أوميغا 3 الدهنية وفيتامين هـ الذي يعمل كمضاد للأكسدة للمساعدة في الوقاية من الأمراض.
• البروتينات الصحية، كاللحوم والأسماك.
• مشتقات الألبان التي تزودهم بالكالسيوم وفيتامين د وغيرها.
• كما يوصى بشرب 8-10 أكواب من الماء يوميًا؛ للحد من احتمالية التكدس غير الطبيعي لخلايا الدم الحمراء، أو ما يشار إليه باسم المنجل.

ما هي طرق علاج فقر الدم المنجلي؟ 

تهدف سُبل العلاج إلى تخفيف حدة وتكرار نوبات الألم التي يشعر بها المريض، ومن ثم تقليل المضاعفات والوقاية من تأثيرها على جودة حياته، كما أن الطبيب يأخذ في الاعتبار العمر والأمراض الأخرى والصحة العامة؛ لتحديد أفضل طرق العلاج. 

يتضمن العلاج الدوائي ما يلي: 

• هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)، يساعد هذا الدواء في تقليل معدل حدوث نوبات الألم ومتلازمة الصدر الحادة، كما يساعد في تقليل الحاجة إلى عمليات نقل الدم.
• المسكنات، من أجل تخفيف الألم في أثناء أزمة الخلايا المنجلية.
• حمض الفوليك، لأنه يساعد في الوقاية من فقر الدم الحاد.
• الفوكسيلوتور (Voxelotor)، يستخدم لدى البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا، وهو يعمل على تقليل الإصابة بفقر الدم الشديد، وتحسين وصول وتدفق الدم إلى جميع أنحاء الجسم لحماية الأعضاء من التلف.
• كريزانليزوماب (Crizanlizumab)، يُعطى عن طريق الحقن، يعمل على تخفيف نوبات الألم الحادة، ويعطى للبالغين والأطفال الأكبر من 16 عامًا.

يحتاج المرضى أحياناً لاستخدام المضادات الحيوية والتطعيمات؛ لمنع حدوث الالتهابات والوقاية من العدوى. 

إن عمليات نقل الدم هي أحد الخيارات العلاجية لفقر الدم المنجلي التي تهدف إلى تخفيف حدة الأعراض وحماية الجسم من المضاعفات، وخاصة السكتات الدماغية.  

قد يلجأ الطبيب في الحالات الشديدة والمتطورة لزرع الخلايا الجذعية عبر زراعة نخاع العظم من متبرع سليم. 

ما هو أحسن دواء لعلاج الأنيميا المنجلية؟

يصف الأطباء عدة أنواع من الأدوية بناءً عل شدة الحالة، فعلى سبيل المثال قد يصف هايدرا 500 مجم Hydrea 500 mg لتقليل نوبات ألم الصدر الحادة، وعمليات نقل الدم.

هناك أدوية حديثة أيضًا تمنع تكسر خلايا الدم الحمراء بسرعة، ومن أشهرها اوبريتا Obryta.

في الختام وجب التنويه أن التشخيص المبكر لحالات فقر الدم المنجلي ذو أهمية كبرى في الحد من الأعراض ومنع تأثيرها الدائم على صحتك، كما أن الالتزام بتعليمات الطبيب وتناول الأدوية الموصوفة بجرعاتها الدقيقة يقي من المضاعفات الخطيرة كالسكتة الدماغية. 

 احجز الآن للحصول على رعاية طبية عالية الجودة وفحوصات دورية شاملة في مستشفى أندلسية لصحة العائلة احجز معنا واستمتع بخدمة صحية متفردة لتأمين سلامة عائلتك، من هنــــــــــا.